La Malattia di Berger

La Malattia di Berger o Sindrome da Immunoglobulina A

 

Definizione

I reni sono organi complessi che provvedono alla depurazione dell’organismo dalle sostanze di scarto o rimuovono l’eccesso di liquidi. La Nefropatia da IgA, conosciuta anche come Malattia di Berger, è una patologia dei reni secondaria all’eccessivo deposito di immunoglobuline A (IgA) nei reni all’interno dei glomeruli.
I glomeruli, normalmente, filtrano i le sostanze di scarto, e l’eccesso di liquidi dal sangue. Questo materiale filtrato passa attraverso i tubuli renali e quindi finisce nella vescica sotto forma di urina. I depositi di IgA alterano questo processo e possono determinare ematuria (sangue nelle ureine), proteinuria (proteine nelle urine), aumento della pressione arteriosa ed edema delle mani e dei piedi. La nefropatia da IgA è una patologia cronica che si sviluppa gradualmente e che colpisce prevalentemente maschi giovani (MA può comparire in qualsiasi età e colpire sia donne che uomini). Rappresenta la forma più comune di glomerulonefrite primitiva, patologia renale che altera la capacità dei reni di svolgere il loro ruolo di filtro.
Tale nefropatia generalmente mostra uno sviluppo lento, anche di diviersi anni. Sebbene non esistano stime accurate si presuppone che un paziente su quattro svilupperà una insufficienza renale cronica. Al momento non esistono cure per tale forma di patologia, ma la terapia medica (e non solo) può rappresentare un efficace fattore di rallentamento dello sviluppo delle forme conclamate. Mantenere sotto controllo la pressione arteriosa, ridurre l’apporto proteico con l’alimentazione, diminuire il livello di colesterolo sono tutti provvedimenti che possono riuscire a rallentare se non a bloccare lo sviluppo delle forme terminali.

Sintomi

Tra i segni e sintomi di nefropatia IgA o M. di Berger ricordiamo:
• episodi ripetuti di micro o macroematuria
• dolore lombare
• urine maleodoranti (in rapporto alla proteinuria)
• edema delle estremità (mani e piedi)
• ipertensione arteriosa
• febbricola

Cause

La causa della nefropatia da IgA è legata all’abnorme deposito di immunoglobuline A (IgA) all’interno dei glomeruli renali, deputati alla filtrazione del sangue. Il materiale filtrato, ricco di sostanze di scarto, viene quindi rilasciato sotto forma di urina. Nel momento in cui i glomeruli perdono questa loro peculiare funzionalità si assiste ad un accumulo eccessivo di liquidi e sostanze di scarto nel corpo avendosi quella che va sotto il nome di insufficienza renale. Le immunoglobuline IgA sono degli anticorpi che normalmente fanno parte del nostro sistema immunitario e sono deputate a difendere l’organismo da processi infettivi. Allo stato attuale la ricerca non ha ancora capito quali sono i meccanismi che conducono all’eccessiva precipitazione di tali immunoglobuline nei glomeruli renali.
Allo stesso tempo si è visto che tale condizione è spesso associata ad altre patologie quali: • Cirrosi epatica • Morbo Celiaco • Dermatiti erpetiche • Infezioni (comprese le infezioni da HIV e da batteri) • Porpora di Henoch-Schonlein
Fattori di Rischio
Al momento la causa della malattia di Berger non è ancora conosciuta ma ben noti sono alcuni fattori di rischio che possono determinare una maggiore probabilità di sviluppare tale nefropatia:
• familiarità: in alcuni casi si è visto una maggiore predisposizione in soggetti con familiarità per tale patologia tanto da indicare un possibile fattore genetico nello sviluppo della nefropatia
• sesso: gli uomini sono più colpiti delle donne

Diagnosi

Il primo segno che in genere compare è la presenza di sangue nelle urine. Tuttavia nei csi di microematuria è l’analisi delle urine che può svelare la presenza di sangue e far nascere il sospetto di una possibile nefropatia da IgA soprattutto se associate alla presenza di proteine (proteiunuria). Nel caso di un sospetto, basato anche su altri segni, quali eventuale familiarità, appaiono indicate per la diagnosi di certezza l’effettuazione di:
• emocromo che può svelare l’aumento della creatinina; a volte può essere anche svelato un aumento delle IgA
• biopsia renale

Complicazioni

La progressione della nefropatia da IgA varia largamente da persona a persona. Alcuni non hanno alcun sintomo per anni mentre altri possono presentare uno o più dei seguenti sintomi:
• ipertensione arteriosa
• insufficienza renale acuta con a volte necessità ad un trattamentodialitico da effettuare in regime di urgenza
• insufficienza renale cronica che in numerosi casi conduce al trattamento dialitico e al trapianto di rene
• sindrome nefrosica caratterizzata da elevato livello di proteine nelle urine, ipoalbuminemia (basso livello di proteine nel sangue), ipercolesteroloemia, edema dei tessuti molli

Trattamento

Sfortunatamente al momento non esiste una cura per la nefropatia da IgA. Una volta danneggiati i glomeruli non possono essere riparati. Lo scopo del trattamento precoce è quindi quello di rallentare lo sviluppo di forme conclamate con le conseuenti conseguenze (insufficienza renale, sindrome nefrosica, dialisi) La terapia può consistere in:
• trattamento con ACE-inibitori o con bloccanti dei recettori dell’angiotensina al fine di controllare la pressione arteriosa e ridurre la albuminuria
• trattamento con corticosteroidi
• terapia immunosoppressiva

Prevenzione

Nella maggior parte dei casi la m. di Berger non può essere prevenuta. Nel caso in cui esista una familiarità per questa nefropatia parlare con il proprio medico per mettere in atto tutti quei passi che possano condurre a diagnosi precoce con conseguente trattamento alimentare, comportamentale e medico.
Stile di Vita
Il controllo della pressione arteriosa affinchè rimanga nei valori medi rappresenta il miglior modo per cercare di ridurre il danno renale da nefropatia da IgA. Altro fattore importante è ridurre il quantitativo di sale assunto con la dieta al fine di ridurre la ritenzione di liquidi e di conseguenza l’edema. E’ altresì importante ridurre il quantitativo di proteine ingerite (da qui la proposta di molti centri della dieta aproteica) nonchè tenere basso il livello del colesterolo.

3 commenti su “La Malattia di Berger”

  1. sono affetto da nefrosi IGA BERGER DA CIRCA VENTI ANNO,ASSUMO DELTACORTENE, NESTRIL A PICCOLE DOSI, SONO UN PODISTA,pOSSO CONTINUARE A PRATICARE LA CORSA E QUALCHE MARATONA. sono più di ventanni che cè sempre una proteinuria dele 24 ore di Mg 030, e tracce di emoglobina nel sangue. grazie cordiali saluti.Luigi Barbato.

  2. E’ dal 1998 ( ma forse anche di più ) che soffro di glomerulonefrite di berger. Ho fatto la biopsia,,, nel98! Ho fatto 6 mesi di deltacortene forte e da allora ho solo tracce di sangue nelle urine ma nn perdo più proteine. I dottori dicono che al momento questa malattia ” dorme” La mia paura è questa: se si sveglia,,, come si sveglia???

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